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GUCH: chi sono, quanti sono e come devono essere trattati

Intervista a Marco Scaglione, direttore del S.O.C. Cardiologia dell’ospedale “Cardinal Massaia” di Asti.

Negli ultimi anni, grazie a una migliore capacità di correzione dei difetti anatomici che caratterizzano le cardiomiopatie congenite, si è assistito a un aumento sostanziale dell’aspettativa di vita per i pazienti affetti da queste patologie. Ciò ha fatto emergere una popolazione di soggetti adulti affetti da cardiomiopatie congenite (GUCH, Grown Up Congenital Heart) caratterizzati da necessità specifiche.

Le aritmie, ad esempio, sono parte della storia naturale di tutti questi pazienti, con delle conseguenze in termini di qualità della vita e di possibilità di intervento. “In questi soggetti – spiega Scaglione – il trattamento da un punto di vista farmacologico è molto difficile in quanto è presente una ridotta tolleranza ai farmaci e gli effetti collaterali possono essere maggiori”. Per questo motivo, la scelta terapeutica ricade spesso su un trattamento ablativo o, in casi specifici di aritmie ventricolari, sull’impianto di un defibrillatore per la prevenzione della morte improvvisa.

Per quanto riguarda l’aspetto ablativo è necessario intervenire in modo diversificato a seconda del tipo di difetto alla base della patologia. I difetti interatriali ad esempio, i quali si associano spesso a forme da macro-rientro atriale (flutter, tachicardie atriali e fibrillazione atriale), devono essere gestiti tenendo in considerazione la presenza di queste manifestazioni. È quindi fondamentale che i soggetti GUCH vengano trattati da professionisti dotati di grande esperienza e di una conoscenza perfetta delle anatomie particolari di questi pazienti. “Inoltre – conclude Scaglione – deve esserci la dotazione del laboratorio, che deve avere un rapporto stretto con le tecniche di imaging, i sistemi di mappaggio avanzato elettroanatomici con capacità di navigazione e tutti gli altri strumenti necessari, come l’ablazione con radiofrequenza e la crio-ablazione focale”.

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