Pattern elettrocardiografico tipo Brugada: correlazione clinico-strumentale con loop recorder

Ederina Mulargia, MD, Sara Vargiu, MD, Stefano Pedretti, MD, Corrado Ardito, MD, Emanuela T. Locati, MD, Maurizio Lunati, MD.

Struttura Complessa di Elettrofisiologia, Dipartimento Cardio-Toraco Vascolare, Ospedale Niguarda, Milano.

Il caso clinico

Un uomo di 47 anni, normoteso, non fumatore, senza familiarità per cardiopatia né per morte cardiaca improvvisa (MCI), nel 2012 venne sottoposto ad accertameti neurologici in seguito all’evenienza di alcuni episodi lipotimici.
Alla luce degli accertamenti effettuati fu posta diagnosi di crisi comiziali complesse e impostata una terapia con levetiracetam senza beneficio. In seguito la diagnosi di epilessia non fu confermata e, per la persistenza dei sintomi, il paziente venne avviato a valutazione cardiologica ambulatoriale.
Il cardiologo curante riscontrò all’elettrocardiogramma, nelle derivazioni precordiali destre, un sopraslivellamento del segmento ST > 2 mm con elevazione del punto J e concavità verso l’alto (saddle back) e onda T positiva, alterazioni compatibili con un pattern Brugada di tipo 2.
Nel sospetto che gli episodi sintomatici fossero correlati a sindrome di Brugada, il paziente fu inviato in pronto soccorso e giunse quindi alla nostra osservazione.

Alla rivalutazione anamnestica il paziente riferiva una sintomatologia caratterizzata da allucinosi visive stereotipate (vedeva gli oggetti spostarsi verso l’alto o verso di sé) associate a disequilibrio e sensazione di retropulsione, talora seguite da caduta a terra, mai traumatica, senza una chiara perdita di coscienza.

All’ECG al ricovero persisteva pattern Brugada di tipo 2 (figura 1).
Alla luce della sintomatologia riferita, di fronte a un elettrocardiogramma sospetto, ma non diagnostico, si è deciso di sottoporre il paziente a test farmacologico con farmaci antiaritmici di classe 1C.
Dopo somministrazione di flecainide 100 mg in 10 minuti via endovenosa si assisteva, già dopo il terzo minuto, una modifica del pattern elettrocardiografico con comparsa di sopraslivellamento convesso del segmento ST e dell’onda J > 2 mm in V1 e V2 con la porzione terminale del tratto ST gradualmente discendente e onda T negativa, morfologia compatibile con pattern di Brugada tipo 1 (figura 2).

Alla luce dell’evidenza di un pattern di Brugada di tipo 1 non spontaneo ma indotto da farmaci 1C, a fronte di una sintomatologia dubbia per episodi sincopali, si è considerato il paziente a basso rischio di MCI, si è pertanto ritenuto non indicato l’impianto di defibrillatore automatico impiantabile ( ICD). Per fare luce sugli eventi sintomatici si è deciso di posizionare un loop recorder impiantabile (ILR) con possibilità di monitoraggio remoto tramite sistema CareLink con trasmissioni programmate ogni 20 giorni e con la possibilità di inviare trasmissioni manuali in caso di comparsa dei sintomi.

Dopo alcuni mesi dall’impianto il nostro paziente ha presentato 3 episodi sintomatici e, alla trasmissione effettuata, si è evidenziata la completa assenza di eventi bradi o tachiaritmici in corrispondenza dei sintomi (figura 3).

Discussione

La presenza di un pattern tipo Brugada (spontaneo o indotto da farmaci di classe 1C) non implica necessariamente che il paziente sia affetto da sindrome di Brugada.
È infatti opportuno identificare la sindrome di Brugada come una patologia nella quale coesistano il pattern caratteristico all’elettrocardiogramma e i sintomi (arresto cardiaco documentato o sincopi).

Nella seconda Consensus Conference del 2005 (1) si fa una netta distinzione tra pattern di tipo 1 spontaneo (considerato a rischio maggiore) e pattern di tipo 1 indotto da farmaci antiaritmici di classe 1C.

Nella Consensus conference promossa dalla Società Italiana di Cardiologia (2) si sottolinea che per la diagnosi di sindrome di Brugada sia necessaria, oltre al caratteristico pattern elettrocardiografico più almeno una delle seguenti condizioni:

1. fibrillazione ventricolare documentata;
2. tachicardia ventricolare polimorfa;
3. storia familiare di morte improvvisa in età;
4. ECG tipico, con onda J e sopraslivellamento convesso di ST, in altri membri della famiglia;
5. inducibilità di tachicardia ventricolare con la stimolazione programmata;
6. sincope;
7. respiro agonico notturno.

Poiché l’impianto di ICD è un intervento non scevro di rischi, sia nel breve che nel lungo termine, identificare correttamente i soggetti realmente a rischio di MCI risulta fondamentale.

Nel caso del nostro paziente il pattern di tipo 1 era indotto dai farmaci bloccanti i canali del sodio, non vi era una assoluta evidenza di episodi sincopali, inoltre mancava completamente una storia familiare di MCI o una documentazione di aritmie. Pertanto l’impianto di ICD non era raccomandato. Anche lo studio elettrofisiologico non aveva una indicazione assoluta, in quanto il suo ruolo è tutt’ora controverso e non è ancora unanimemente accettato come stratificatore del rischio .

L’impianto di ILR è parsa la soluzione più ragionevole per avviare il paziente a uno stretto monitoraggio, come raccomandato dalla consensus conference, e per avere una diagnosi in tempi relativemente brevi, data la relativa frequenza dei sintomi, e per avere una diagnosi in tempi relativemente brevi, data la relativa frequenza dei sintomi.

In effetti, in concomitanza della recidiva del sintomo, abbiamo potuto verificare non solo l’assenza di tachiaritmie ventricolari complesse correlate alla Sindrome di Brugada ma anche di eventuali altre anomalie del ritmo cardiaco potenzialmente causa di sincopi (figura 3).

Bibliografia

1. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome. Report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111: 659-70.
2. Oreto G, Corrado D, Delise P, et al. Dubbi del cardiologo davanti ad un elettrocardiogramma che presenta in V1-V3 complessi QRS con onda positiva terminale e sopraslivellamento del segmento ST. Consensus Conference promossa dalla Società Italiana di Cardiologia. G Ital Cardiol 2010; 11 (11 Suppl 2): 3S-22S. [PDF: 690 Kb]

Conflitto di interessi: gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.

Per la corrispondenza: Ederina Mulargia, Cardiologia 3 Elettrofisiologia, Ospedale Niguarda Ca’ Granda, Piazza dell’Ospedale Maggiore n. 3, 20100 Milano (Italia)
e-mail: ederina.mulargia@ospedaleniguarda.it
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