Notizie e commenti

Cardiomiopatie aritmogene, il documento di consenso dell’HRS

Dalla letteratura

In occasione dell’ultimo Congresso dell’Heart Rhythm Society (HRS), tenutosi a San Francisco dall’8 all’11 maggio 2019, è stato presentato il primo documento di consenso relativo alla diagnosi e al trattamento delle cardiomiopatie aritmogene, realizzato in collaborazione con altre 12 società cardiologiche tra cui l’American College of Cardiology, l’American Heart Association e l’European Heart Rhythm Association. Il consensus statement è stato pubblicato sulla rivista Heart Rhythm (1).

Definizione

Il documento definisce le cardiomiopatie aritmogene come disturbi ereditari non secondari a patologie ischemiche, valvulopatie o ipertensione, includendo al loro interno manifestazioni quali la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro/sinistro, la cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato, la cardiomiopatia amiloide e le anomalie dei canali ionici. Inoltre, il documento pone sotto l’ombrello delle cardiomiopatie aritmogene anche i pazienti con cardiomiopatia dilatativa che presentano manifestazioni aritmiche, distinguendoli da quelli affetti dalle forme più comuni.

Test genetici

Tra le raccomandazioni messe in evidenza nel documento c’è quella di sottoporre i pazienti affetti da cardiomiopatie aritmogene, così come i loro familiari fino alla terza linea di discendenza, a un test genetico che valuti tutte le varianti associate a questa classe di patologie. Si raccomanda poi di prescrivere ai pazienti e ai familiari sedute di counseling genetico in cui analizzare la storia clinica della famiglia e spiegare le possibili implicazioni dei risultati dei test genetici, favorendo così una migliore gestione degli stati emotivi, quali ansia e rabbia, che questi possono provocare.

Per quanto riguarda i familiari di primo grado, poi, nel documento si raccomanda si sottoporli a valutazione clinica – comprensiva di ECG a 12 derivazioni, Holter cardiaco sulla 24 ore e imaging cardiaco – con intervalli da 1 a 3 anni a partire dai 10/12 anni di età.

Esercizio fisico

Uno degli obiettivi del consensus statement era quello di fare chiarezza sul tema dell’esercizio fisico nei pazienti affetti da cardiomiopatie aritmogene. A riguardo, partendo dai dati presenti in letteratura, gli autori sottolineano come ci siano argomenti convincenti per concludere che esiste una relazione dose-dipendente tra esercizio fisico e esordio e gravità della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. “È emerso – ha commentato Jeffrey Tobwin, primo nome, in un’intervista rilasciata a Medscape – che quando questi pazienti fanno molto sport la patologia progredisce in modo più veloce e grave, esponendoli a un rischio maggiore di morte improvvisa”.

Per questo motivo, il documento raccomanda ai pazienti con una diagnosi di cardiomiopatia aritmogena di non sottoporsi a “sport di resistenza a livello agonistico o con frequenza elevata”, mentre coloro i quali risultano positivi a un test di screening genetico ma senza presentare manifestazioni fenotipiche dovrebbero quantomeno essere informati della relazione tra esercizio e gravità della patologia.

Trattamento

Il documento raccomanda l’impianto di un defibrillatore (ICD) in prevenzione primaria e secondaria nei pazienti con un passato di arresto cardiaco, tachicardia ventricolare sostenuta o fibrillazione ventricolare. Per ogni tipologia di pazienti è però indicato se l’impianto costituisce una soluzione di classe I o inferiore, a seconda delle evidenze disponibili. In generale, nel documento si raccomanda di affrontare l’opzione impianto di un ICD attraverso un approccio di decision-making condiviso, che prenda in considerazione i rischi e i benefici associati al singolo paziente.

Per quanto riguarda i pazienti con cardiomiopatia aritmogena e disfunzione ventricolare destra, invece, gli autori sottolineano come risultino “ragionevoli” anche trattamenti con Ace-inibitori, antagonisti dei recettori dell’angiotensina II, beta-bloccanti, antialdosteronici e diuretici.

Bibliografia

1. Tobwin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhytm 2019; DOI: https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007.

Ultimi articoli

Prevenzione, diagnosi e trattamento delle infezioni dei CIEDs: il documento AIAC

L’Area Estrazioni Elettrocateteri dell’AIAC ha prodotto un documento sulla prevenzione, diagnosi e trattamento delle infezioni dei CIEDs. Nelle prossime settimane il documento completo sarà oggetto di pubblicazione e sarà reso disponibile online a tutti i soci.

Leggi

Comunicazione ai soci AIAC di una violazione di dati personali (data breach) subita da AIM Italy S.r.l.

Si comunica a tutti i soci AIAC che la Società AIM Italy S.r.l., al quale AIAC ha affidato l'attività di organizzazione nel proprio congresso annuale, dei propri webinar e più in generale delle proprie attività formative, nei giorni scorsi ha subito un attacco informatico con utilizzo di malware di tipo ransomware cryptolocker.

Leggi

Elezioni AIAC 2022, l’elenco dei candidati

Dal 23 maggio 2022 al 12 giugno 2022 si terranno le elezioni per la nomina del Presidente Eletto e il rinnovo del Consiglio Direttivo Nazionale. Le elezioni si terranno per via telematica.

Leggi