L’utilizzo di un modello predittivo del rischio aritmico nell’ARVC

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC) è una cardiomiopatia in cui le aritmie ventricolari rappresentano la manifestazione clinica cardine. Tali aritmie nascono dal ventricolo destro, in contrasto con le più comuni forme presenti negli adulti quali le malattie coronariche, quelle valvolari e l’ipertensione.

Il trattamento delle aritmie e la prevenzione della morte cardiaca improvvisa (SCD) rappresentano pertanto un punto di snodo fondamentale nel trattamento dei pazienti affetti da ARVC. Se è vero che i dispositivi cardiaci impiantabili (ICD) sono efficaci nella prevenzione della SCD, è altrettanto vero che espongono i pazienti a un aumentato rischio a lungo termine di complicanze e problematiche correlate al device. Ciò deve essere preso in considerazione in particolar modo per la giovane età dei pazienti affetti da tale patologia. Per tale motivo è mandatorio che il rischio di SCD venga stimato in maniera accurata. L’identificazione dei pazienti ad alto rischio e le decisioni correlate continuano a non essere standardizzate, a causa della mancanza di un algoritmo del rischio prestabilito ed a causa di una variabilità sia nella percezione del rischio da parte del medico che dell’accettazione da parte del paziente.

L’editoriale pubblicato sull’European Heart Journal da McKenna et al (1), in riferimento all’articolo di Cadrin-Tourigny (2) , ha analizzato un modello predittivo per le aritmie ventricolari in pazienti affetti da  ARVC. Il modello di rischio presentato dallo studio Cadrin-Tourigny² et al sull’European Heart Journal permette di definire il rischio di aritmie ventricolari in ciascun individuo con ARVC, utilizzando otto potenziali predittori: l’età, il sesso maschile, la sincope cardiaca nei mesi precedenti, le tachicardie ventricolari non sostenute, la numerosità dell’extrasistolia ventricolare complessa nelle 24 ore, il numero di derivazioni con inversione dell’onda T e la frazione d’eiezione ventricolare destra e sinistra. L’intenzione degli autori era di creare un calcolatore online per stabilire il rischio individuale assoluto a 5 anni, senza la pretesa di prescrivere un trattamento prestabilito per un dato paziente ma con l’intento di fornire soltanto dei dati per giungere ad una decisione clinica informata e condivisa, sia per il probando che per i membri della famiglia.

Nell’editoriale gli autori si sono chiesti se fosse lecito includere all’interno di questo calcolatore proposto anche altri parametri, come potenziali fattori di rischio in grado di migliorare l’efficacia del modello proposto. È stato analizzato, nei pazienti con ARVC senza una precedente aritmia ventricolare sostenuta, il ruolo della stimolazione ventricolare programmata per valutare l’inducibilità delle aritmie. I dati sono molto variabili ma suggeriscono che la sincope, il burden di aritmie ventricolari non sostenute e la disfunzione ventricolare sinistra sono molto più predittivi di un intervento appropriato dell’ICD rispetto all’inducibilità durante stimolazione ventricolare programmata. Inoltre l’impatto sulla sopravvivenza delle procedure di ablazione particolarmente con l’approccio endo/epicardico, indipendentemente dal successo nell’immediato, rimane incerto.

Un altro fattore da valutare è il coinvolgimento del ventricolo sinistro come predittore di aritmie. Diversi studi hanno valutato il coinvolgimento del ventricolo sinistro con la progressione delle modifiche dell’onda T nelle precordiali anteriori e con la determinazione della funzione ventricolare sinistra. Sebbene non incluso come caratteristica diagnostica, il late gadolinium enhancement  (LGE) nel ventricolo sinistro valutato con le risonanza magnetica cardiaca rappresenta un marker più sensibile di vulnerabilità elettrica e del rischio aritmico rispetto alla frazione di eiezione.

Nonostante tutte queste considerazioni, lo sviluppo di un modello di rischio con dei dati individualizzati rappresenta un valido aiuto nella determinazione del rischio aritmico e nel management dei pazienti e dei membri familiari asintomatici. La questione più grande rimane la determinazione del rischio a lungo termine, ma tale approccio rappresenta un prezioso inizio per un viaggio più lungo.

Germana Panattoni 

Bibliografia

1. McKenna WJ, Asaad NA, Jacoby DL. Prediction of ventricular arrhythmia and sudden death in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. European Heart Journal 2019; 40(23): 1859–1861
2. Cadrin-Tourigny J, Bosman LP, Nozza A, Wang W, et al. A new prediction model for ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. European Heart Journal 2019; doi: 10.1093/eurheartj/ehz103