Notizie e commenti

Gestione della cardiomiopatia aritmogena

La diagnosi e la terapia della cardiomiopatia aritmogena rimangono una importante sfida della moderna Cardiologia: come sottolineano Alessandro Zorzi e colleghi dell’Università di Padova sul Giornale Italiano di Cardiologia, è necessario fare ancora molti progressi per capire la genetica, la patobiologia e la storia naturale della malattia. Sono necessari studi prospettici a lungo termine su ampie popolazioni di pazienti che dimostrino l’efficacia della terapia.

L’articolo esamina, in modo chiaro ed esaustivo, la storia naturale e i percorsi diagnostico terapeutici di questa cardiomiopatia aritmogena che predispone all’insorgenza di aritmie ventricolari e morte improvvisa, particolarmente nel giovane e nell’atleta. Ad oggi l’impianto del defibrillatore rappresenta l’unica strategia terapeutica in grado di proteggere dalla morte improvvisa ma è riservato a pazienti selezionati da un’accurata stratificazione del rischio aritmico data l’elevata incidenza di complicanze a distanza, i costi ed il significativo impatto psicologico, specialmente sul paziente giovane.

Ragionevoli certezze
La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (CAVD) è una malattia genetica caratterizzata dalla progressiva perdita di miocardio e dalla sua sostituzione con tessuto fibro-adiposo: questo processo è alla base delle alterazioni elettriche e morfo-funzionali che rappresentano i principali caratteri fenotipici della malattia. La diagnosi è multiparametrica e si basa su una serie di criteri che comprendono alterazioni ECG, manifestazioni aritmiche, anomalie morfo-funzionali ventricolari e difetti genetico-molecolari. Lo scopo principale della terapia è la prevenzione della morte improvvisa (MI) aritmica.

Aspetti controversi
L’impianto del defibrillatore (ICD) è l’unica terapia efficace per la prevenzione della MI. Le indicazioni all’impianto rappresentano un argomento tuttora controverso: l’orientamento generale è che questa terapia debba essere riservata ai pazienti con precedenti di arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare o di tachicardia ventricolare sostenuta (prevenzione secondaria) e a quelli con fattori di rischio maggiori, tra cui sincope inspiegata (non vasovagale), tachicardia ventricolare non sostenuta e disfunzione ventricolare moderato-severa. La selezione dei pazienti deve tenere in considerazione l’elevata incidenza di complicanze a distanza, i costi ed il significativo impatto psicologico dell’ICD, specialmente sul paziente giovane.

Prospettive
Le misure terapeutiche attualmente disponibili sono palliative. La cura definitiva della CAVD richiederà in futuro interventi mirati a bloccare direttamente i meccanismi molecolari della malattia.

 

Bibliografia
Zorzi A, Rigato I, Migliore F, et al. Percorsi diagnostico-terapeutici nella cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. G Ital Cardiol 2014; 15: 616-25.

Ultimi articoli

Comunicazione ai soci AIAC di una violazione di dati personali (data breach) subita da AIM Italy S.r.l.

Si comunica a tutti i soci AIAC che la Società AIM Italy S.r.l., al quale AIAC ha affidato l'attività di organizzazione nel proprio congresso annuale, dei propri webinar e più in generale delle proprie attività formative, nei giorni scorsi ha subito un attacco informatico con utilizzo di malware di tipo ransomware cryptolocker.

Leggi

Elezioni AIAC 2022, l’elenco dei candidati

Dal 23 maggio 2022 al 12 giugno 2022 si terranno le elezioni per la nomina del Presidente Eletto e il rinnovo del Consiglio Direttivo Nazionale. Le elezioni si terranno per via telematica.

Leggi

Bando per la selezione del Direttore Editoriale AIAC biennio 2022-2024

Con il presente bando si invita chi fosse interessato a partecipare alla selezione per il ruolo di Direttore Editoriale AIAC, relativamente alla attività da svolgere per il Giornale Italiano di Cardiologia e il Journal of Cardiovascular Medicine.

Leggi